Tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas: resultados de 213 procedimientos consecutivos / Surgical treatment of congenital Heart Disease: results from 213 consecutive procedures

Dado el progreso del tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas, y el predominio de las cirugíascorrectivas con respecto a las paliativas, hemos querido evaluar los resultados quirúrgicos, en forma individualy comparativa, de 213 procedimientos quirúrgicos por cardiopatía congénita realizados en un único centro denuestro país.Material y métodos: se revisaron retrospectivamente los registros médicos y quirúrgicos de la base de datosdel Centro Cardiológico Americano, identificándose 213 cirugías cardíacas consecutivas por cardiopatíacongénita en un período de 39 meses (desde enero de 2003 hasta marzo de 2006). Se analizó la morbimortalidadal alta, comparándose con la literatura internacional.Resultados: la mortalidad al alta fue de 7% y el porcentaje de complicaciones de 16%, 87,8% de losprocedimientos fueron correctivos.Conclusiones: la mortalidad total al alta se encuentra dentro de los límites referidos en muchos de los estudiospublicados. Hay una marcada tendencia en favorecer las cirugías correctivas. La mayor mortalidad la posee elgrupo de pacientes recién nacidos con cardiopatías complejas.

Tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas: resultados de 213 procedimientos consecutivos / Surgical treatment of congenital heart disease: results of 213 procedures

Dado el progreso del tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas, y el predominio de las cirugías correctivas con respecto a las paliativas, hemos querido evaluar los resultados quirúrgicos, en forma individual y comparativa, de 213 procedimientos quirúrgicos por cardiopatía congénita realizados en un único centro de nuestro país. Material y métodos: se revisaron retrospectivamente los registros médicos y quirúrgicos de la base de datos del Centro Cardiológico Americano, identificándose 213 cirugías cardíacas consecutivas por cardiopatía congénita en un período de 39 meses (desde enero de 2003 hasta marzo de 2006). Se analizó la morbimortalidad al alta, comparándose con la literatura internacional. Resultados: la mortalidad al alta fue de 7% y el porcentaje de complicaciones de 16%, 87,8% de los procedimientos fueron correctivos.Conclusiones: la mortalidad total al alta se encuentra dentro de los límites referidos en muchos de los estudios publicados. Hay una marcada tendencia en favorecer las cirugías correctivas. La mayor mortalidad la posee el grupo de pacientes recién nacidos con cardiopatías complejas.

Because of the dramatical improvements in the surgical treatment of congenital heart disease and the increasing number of corrective surgeries over palliation, we decided to evaluate and compare the surgical results of 213 procedures performed in a single center of our country. Material and methods: we reviewed retrospectively the medical and surgical records from the database of the Cardiological American Center. We enrolled 213 consecutive cardiac surgery procedures for congenital heart disease during a 39 month -period (January 2003-March 2006) and analyzed the morbidity and mortality at hospital discharge, comparing the results with previous data published.Results: mortality rate and complications at hospital discharge were 7% and 16% respectively. 87,8% were corrective surgical procedures.Conclusions: the mortality rate coincides with most of the published series. There is a great tendency towards the corrective surgical procedures. The highest mortality rate was in the neonates group with complex cardiac malformations.

Intolerancia congénita a la lactosa y hepatoesplenomegalia. A propósito de un caso / Congenital intolerance to lactose and hepatosplenomegaly

Se describe el caso de un lactante con intolerancia congénita a la lactosa que se presentó con mal ascenso ponderal, vómitos y hepatoesplenomegalia. Los exámenes complementarios mostraron proteinuria, movilización de enzimas hepáticas, cuerpos reductores en orina positivos correspondientes a lactosa y aminoaciduria generalizada. La inmediata institución de dieta libre de lactosa, fue seguida de una rápida recuperación clínica y paraclínica. La intolerancia congénita a la lactosa (ICL) es un raro trastorno de intolerancia a los azúcares. La afección fue descrita por Durand en 1958. Se caracteriza clínicamente por vómitos y mal ascenso ponderal con lactosuria, de inicio en los primeros días de vida siempre que el paciente esté alimentado con leche materna o fórmula con lactosa. Se acompaña de compromiso renal dado por aminoaciduria generalizada y acidosis tubular, hepático dado por movilización de transaminasas y en algunos casos compromiso ocular. Se subraya la importancia de descartar esta afección en los casos de vómitos y desnutrición de los primeros meses de vida dado que es una enfermedad potencialmente fatal si no se suprime el aporte alimentario de lactosa.